Esclerodermia, consejos para sobrellevar la enfermedad

El 29 de junio se celebra el Día Internacional de la Esclerodermia. Es una enfermedad crónica, autoinmune, incluida dentro de las enfermedades reumáticas. Tiene una baja prevalencia, por lo que se la considera una de las llamadas “enfermedades raras”. Afecta a 3 de cada 10.000 habitantes, siendo más frecuente en mujeres en una proporción de 4 a 1. La edad más frecuente de aparición es entre la tercera y quinta década de la vida, aunque puede aparecer a cualquier edad.

Es una enfermedad de causa desconocida, pero se cree que pueden estar implicados tanto factores genéticos como ambientales, provocándose alteración a tres niveles: afectación vascular, cambios inflamatorios (fibrosis) y alteración autoinmune.

Aunque los síntomas son muy variables de unos pacientes a otros y según que órganos estén afectados, de forma general pueden aparecer cansancio o falta de energía, artralgias con o sin inflamación, mialgias, hinchazón de las manos e, incluso, pérdida de peso. Afecta comúnmente a la piel, ya que se produce un crecimiento anormal del tejido conectivo, pero también pueden verse afectados algunos órganos internos.

• Manifestaciones cutáneas caracterizadas por un engrosamiento y endurecimiento en la piel (de ahí el nombre de la enfermedad esclerodermia=piel dura), cambios en la pigmentación, arañas vasculares. Se produce un cambio de aspecto físico sobre todo en las manos y rostro.
• Fenómeno Raynaud: cambio de coloración de los dedos de las manos y pies por factores como el frío o el stress, provocando hinchazón de dedos, dolor, úlceras cutáneas de difícil cicatrización e, incluso, gangrena.
• Si están afectados los órganos internos, a nivel pulmonar se puede producir fibrosis pulmonar; si está afectado el aparato digestivo se tendrán problemas para la deglución, acidez, estreñimiento, diarrea, disminución en la absorción de nutrientes, que conlleva a la pérdida de peso, e, incluso, recurrencia de episodios de infecciones bacterianas intestinales. También puede producirse una afectación cardiaca provocando taquicardias y arritmias e, incluso, afectación renal.
• Al tratarse de una enfermedad en la que hay una alteración de la inmunidad son frecuentes las infecciones en diferentes sistemas: neumonías, gastroenteritis, cistitis…
• Debido a su carácter crónico y degenerativo frecuentemente se desarrollan cuadros depresivos y de ansiedad.

Podemos clasificar la esclerodermia en dos tipos principales:

• Localizada: solo afecta a la piel, pudiéndose manifestar en su forma lineal, morfea en placas, morfea generalizada o morfea profunda.
• Sistémica: puede afectar a la piel, pero además se acompaña de fenómeno de Raynaud, presencia de anticuerpos antinucleares, alteraciones en los capilares y afectación visceral variable. Según la cantidad de piel afectada se diferencian tres subtipos: limitada (solo se ve afectada la piel de las manos, pies y cara), difusa (afecta además a la piel del tronco) y sin esclerodermia (la piel es completamente normal, pero puede tener afectación visceral parecida a la de la limitada).

Por otra parte, se emplea el término pre-esclerodermia para designar la presencia de fenómeno de Raynaud junto con anticuerpos específicos y alteraciones de los capilares, pero sin alteración cutánea o visceral.

Es muy importante el diagnóstico precoz de la enfermedad, incluso por parte del médico de familia, ya que hay tres signos de alarma fáciles de detectar: fenómeno de Raynaud, edemas en los dedos de las manos y anticuerpos antinucleares (ANA) positivos. El reumatólogo será el encargado de realizar las pruebas necesarias con el fin de determinar si hay afectación de órganos internos y en qué grado. Si se sospecha de esclerodermia sistémica el diagnóstico se confirmará mediante una serie de pruebas: un análisis de sangre para valorar la existencia de anticuerpos que pongan de manifiesto el carácter autoinmune de la enfermedad, pruebas para valorar la afectación del esófago y el tránsito intestinal, radiografías de tórax, TAC de los pulmones y pruebas para valorar la función pulmonar, la función cardiaca y la función renal.

Aunque hasta el momento no existe un tratamiento específico curativo, se puede ayudar a controlar los síntomas, evitar complicaciones y mejorar la calidad de vida del paciente. La elección de los medicamentos a emplear variará según los síntomas. Pueden resultar útiles fármacos vasodilatadores, inmunosupresores, analgésicos para aliviar el dolor, medicamentos para reducir los síntomas digestivos o para prevenir infecciones. Los trasplantes de células madre podrían ser una opción para las personas que tienen síntomas graves y que no respondieron positivamente a los tratamientos más comunes.

Consejos para pacientes con esclerodermia

•  Evitar la exposición al frio y mantener la casa a temperatura constante. Si hace frío, mantener el cuerpo caliente usando capas de ropa, botas y guantes.
• Beber agua frecuentemente para mantener el cuerpo hidratado, deglutir mejor los alimentos y reducir los problemas gastrointestinales ocasionados por esta enfermedad.
• Evitar las comidas abundantes, las grasas, bebidas gaseosas o el café. Masticar bien los alimentos y esperar 2-3 horas después de comer para acostarse.
• Dormir con la cabeza levantada unos 15 cm para evitar que la presión del cuerpo dificulte la respiración.
• Hidratación de la piel y uso diario de fotoprotectores para evitar la hiperpigmentación de las zonas afectadas.
• Evitar traumatismos y lesiones en los dedos, vigilar y cuidar las heridas, aunque sean muy pequeñas.
• Ser muy exhaustivo con la higiene bucal para prevenir las alteraciones que se producen de la saliva y de la boca seca.
• Realizar deporte moderado de manera habitual, para evitar la inmovilidad y rigidez de las articulaciones. Masajes, fisioterapia y rehabilitación también pueden ser útiles.
• No fumar, ya que la nicotina aumenta los problemas circulatorios.
• Reducir el estrés, emplear técnicas de relajación.
• Vivir con esclerodermia es un gran desafío ya que las actividades cotidianas pueden ser difíciles debido a las limitaciones físicas y al dolor, se aconseja buscar apoyo en familiares, amigos, grupos de pacientes e incluso ayuda psicológica para sobrellevar mejor la enfermedad y mejorar la calidad de vida.